Descripción de una nueva mutación en una paciente con síndrome de Wolfram / A new mutation in a patient with Wolfram síndrome

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Síndrome de boca ardiente: descripción clínica, planteamiento fisiopatológico y una nueva opción terapéutica / Burning mouth syndrome: clinical description, pathophysiological approach, and a new therapeutic option

Introducción. El síndrome de la boca ardiente se define como sensación de ardor intrabucal, en ausencia de lesiones locales o patología sistémica que lo justifique. Se trata de una entidad con pobre respuesta a los tratamientos comúnmente utilizados, que puede resultar muy discapacitante. Métodos. Analizamos prospectivamente las características clínicas, demográficas y la respuesta a tratamiento de 6 casos de síndrome de la boca ardiente diagnosticados en las consultas de cefaleas de 2 hospitales de tercer nivel. Resultados. Se trata de 6 pacientes de sexo femenino, con edades entre 34 y 82 años, que referían síntomas compatibles con síndrome de la boca ardiente. En 5 pacientes, las molestias empeoraban a última hora del día y 4 referían mejoría de los síntomas con los movimientos linguales. En todos los casos la exploración neurológica fue normal, los estudios analíticos no mostraron alteraciones que justificaran los síntomas y en el examen odontológico no se evidenciaron lesiones intrabucales. Todas las pacientes habían sido tratadas previamente con los tratamientos convencionales, sin mejoría. Se instauró pramipexol a dosis entre 0,36mg y 1,05mg al día, con lo que se consiguió mejoría evidente en todos los casos, que persiste tras una media de 4 años de seguimiento. Conclusiones. El síndrome de la boca ardiente sigue siendo una entidad de etiología desconocida, que comparte ciertos patrones clínicos y respuesta al tratamiento con el síndrome de piernas inquietas. Los agonistas dopaminérgicos deberían considerarse como tratamiento de primera línea en esta entidad (AU)

Introduction. Burning mouth syndrome is defined as scorching sensation in the mouth in the absence of any local lesions or systemic disease that would explain that complaint. The condition responds poorly to commonly used treatments and it may become very disabling. Methods. We prospectively analysed the clinical and demographic characteristics and response to treatment in 6 cases of burning mouth syndrome, diagnosed at 2 tertiary hospital headache units. Results. Six female patients between the ages of 34 and 82 years reported symptoms compatible with burning mouth syndrome. In 5 of them, burning worsened at the end of the day; 4 reported symptom relief with tongue movements. Neurological examinations and laboratory findings were normal in all patients and their dental examinations revealed no buccal lesions. Each patient had previously received conventional treatments without amelioration. Pramipexol was initiated in doses between 0.36mg and 1.05mg per day, resulting in clear improvement of symptoms in all cases, a situation which continues after a 4-year follow up period. Conclusions. Burning mouth syndrome is a condition of unknown aetiology that shares certain clinical patterns and treatment responses with restless leg syndrome. Dopamine agonists should be regarded as first line treatment for this entity (AU)

Burning mouth syndrome: Clinical description, pathophysiological approach, and a new therapeutic option. / Síndrome de boca ardiente: descripción clínica, planteamiento fisiopatológico y una nueva opción terapéutica.

INTRODUCTION: Burning mouth syndrome is defined as scorching sensation in the mouth in the absence of any local lesions or systemic disease that would explain that complaint. The condition responds poorly to commonly used treatments and it may become very disabling. METHODS: We prospectively analysed the clinical and demographic characteristics and response to treatment in 6 cases of burning mouth syndrome, diagnosed at 2 tertiary hospital headache units. RESULTS: Six female patients between the ages of 34 and 82 years reported symptoms compatible with burning mouth syndrome. In 5 of them, burning worsened at the end of the day; 4 reported symptom relief with tongue movements. Neurological examinations and laboratory findings were normal in all patients and their dental examinations revealed no buccal lesions. Each patient had previously received conventional treatments without amelioration. Pramipexol was initiated in doses between 0.36mg and 1.05mg per day, resulting in clear improvement of symptoms in all cases, a situation which continues after a 4-year follow up period. CONCLUSIONS: Burning mouth syndrome is a condition of unknown aetiology that shares certain clinical patterns and treatment responses with restless leg syndrome. Dopamine agonists should be regarded as first line treatment for this entity.